O Grupo Brasileiro de Estudos de Fibrose Cística divulgou Parecer Técnico-Científico sobre avaliação da eficácia e segurança da medicação Elexacaftor+ tezakaftor+ivacaftor (TRIKAFTA®/KAFTRIO®) no tratamento de pacientes com fibrose cística.
Estudos realizados comprovam a existência de evidências científicas consistentes de efeitos benéficos significativos da medicação para pessoas com fibrose cística portadoras de pelo menos uma cópia da mutação F508del.
O Centro Especializado de Referência em Fibrose Cística da UNICAMP (CERFC) produziu o manual “Diabetes Relacionado à Fibrose Cística (DRFC) - Orientação para Pacientes e Cuidadores”.
A publicação traz informações detalhadas sobre conceito, diagnóstico, tratamento, monitorização, complicações e dúvidas mais comuns sobre o Diabetes Relacionado à Fibrose Cística, além de capítulo com orientações e dicas importantes sobre nutrição para os pacientes com DRFC.
O material foi desenvolvido a partir da publicação “Managing Cystic Fibrosis Related Diabetes (CFRD) an instruction guide for patients and families”, editado pela Cystic Fibrosis Foundation.
Athanazio RA, Vergara AA, Ribeiro AF, Riedi CA, Procianoy EFA, Adde FA, Reis FJC, Ribeiro JD, Torres LA, Fuccio MB, Epifanio M,Firmida MC, Damaceno N, Ludwig-Neto N, Maróstica PJC, Rached SZ, Melo SFO; Grupo de Trabalho das Diretrizes Brasileiras de Diagnóstico e Tratamento da Fibrose Cística.
J Bras Pneumol. 2017;43(3):219-45.
RESUMO
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros
atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.
Descritores: Fibrose cística/diagnóstico; Fibrose cística/terapia; Fibrose cística/complicações; Guia de prática clínica.
© 2017 Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia.
The purpose of this document is to set out guidelines to ensure standardised care for children with cystic fibrosis looked after at the Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust and District General Hospitals on a network care basis. They should be used as a guide only. The Royal Brompton Hospital is a Specialist CF Centre as defined by the Specialist Commissioners, NHS England.
With the development of the APP for our guidelines in 2017, we know that aside from the UK, the guidelines have been downloaded 53 countries - Afghanistan, Argentina, Australia, Austria, Bangladesh, Belgium, Brazil, Bulgaria, Ecuador, Egypt, France, Germany, Gibraltar, Greece, Hong Kong, Hungary, India, Iran, Ireland, Italy, Kazakhstan, Kenya, Latvia, Lebanon, Luxembourg, Macedonia, Malaysia, Malta, Mexico, Montenegro, Netherlands, New Zealand, Oman, Pakistan, Portugal, Philippines, Qatar, Romania, Russia, Saudi Arabia, Serbia, South Africa, Spain, Sweden, Switzerland, Thailand, Turkey, Seychelles, UAE, Ukraine, Uruguay, USA, and Yemen. This year we are going paperless, so the guideline will be available online and via APP only. We will only print out the ‘What’s new’ section, contacts and drug formulary for use in our clinics.
Our philosophy of care for patients with cystic fibrosis is based on current guidelines laid down by the Royal College of Physicians, Royal College of Paediatrics & Child Health (formerly British Paediatric Association), CF Trust, British Thoracic Society, and NHSE Service Specifications. These have identified significant advantages in terms of survival and morbidity for patients receiving care from specialist centres. Specialist centres offer access to comprehensive care from a multidisciplinary team consisting of consultants with a special interest in CF, trainee doctors, nurse specialists, dietitians, physiotherapists, clinical psychologists, pharmacists and social workers. The team is also responsible for producing and distributing educational material and carrying out research to improve knowledge about this disease. Special procedures and investigations are provided that may not be available at District General Hospital level (such as formal lung function and bronchoscopy). We are happy to continue with a shared care policy, as long as the NHSE National Service Specification and our signed Service Level Agreement are adhered to. We also run several out-reach clinics whereby our MDT see CF patients in their local hospitals.
Details of the Service Specification can be found –
https://www.england.nhs.uk/commissioning/spec-services/npc-crg/group-a/a01/.